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贫血分为失血性,溶血性和生成不足性三类,不同类型所导致的原因不同,具体表现: 1、失血性贫血 (1)急性失血。如外伤,出血性疾病等。 (2)慢性失血。如肠道畸形、溃疡病、钩虫病、肠息肉、特发性肺含铁血黄素沉着症等。 2、溶血性贫血 (1)红细胞内在
贫血分为失血性,溶血性和生成不足性三类,不同类型所导致的原因不同,具体表现:
1、失血性贫血
(1)急性失血。如外伤,出血性疾病等。
(2)慢性失血。如肠道畸形、溃疡病、钩虫病、肠息肉、特发性肺含铁血黄素沉着症等。
2、溶血性贫血
(1)红细胞内在缺陷
①红细胞膜缺陷。如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。
②红细胞酶缺陷。如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症等。
③血红蛋白合成与结构异常。如地中海贫血、异常血红蛋白病等。
(2)红细胞外在异常
①免疫因素。存在破坏红细胞的抗体,如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致免疫性溶血性贫血等。
②感染因素。因寄生虫、细菌毒素、溶血素等破坏红细胞。
③化学物理因素。如苯、铅、砷、蛇毒、烧伤等可直接破坏红细胞。
④其他。如脾功能亢进。
3、红细胞生成不足
(1)缺乏造血物质缺铁性贫血,营养性巨幼细胞性贫血。
(2)骨髓抑制再生障碍性贫血、严重感染、恶性肿瘤等。
1、网织红细胞计数(RC):是一种非常经济实用而又简单的项目,对各种贫血性疾病都可要求常规检验RC,由RC的高低从而判断贫血性疾病是增生性贫血还是增生低下性贫血,抑或是增生正常性贫血。
2、酸溶血试验(Ham试验):是阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的一种简便的诊断方法,确诊PNH时,需本试验操作规范,有阳性对照,且两次以上阳性。
3、蔗糖溶血试验:作用原理与酸溶血相似,阳性可见于PNH,自身免疫性溶血,遗传性球形红细胞增多症以及部分再生障碍性贫血也可能是阳性。它是PNH的一个简单的过筛试验。
4、红细胞渗透脆性试验:红细胞脆性试验反应了红细胞的抵抗能力的大小,脆性增加常见于遗传性球形红细胞增多症,也可见于严重的自身免疫性溶血性贫血。
5、尿含铁血黄素试验(Rous试验):慢性血管内溶血肾小管上皮细胞可分解游离血红蛋白为含铁血黄素,沉积于上皮细胞内,在普鲁士蓝反应时呈阳性反应。本试验阴性不能完全排除慢性血管内溶血。
6、抗人球蛋白试验(Coombs试验)及分型试验:一种古老的试验,用于检验血清中的不规则抗体,自身免疫性溶血性贫血可以出现阳性反应。其分型试验有助于进一步确定是何种不规则在干扰红细胞的生成与破坏。
7、骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验:文献报道存在一类疾病,骨髓象以红系增生表现,可能有少量病态造血现象,可见有原位溶血的痕迹,巨核细胞成熟受阻或巨核细胞减少;临床表现为全血细胞减少,网织红细胞不少,皮持激素治疗有明显效果;多发生于中青年女性,可有免疫学异常的证据,称之为“与免疫相关的全血细胞减少症(IRP)”。骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验是居于此类疾病而建立起来的一种新的试验方法,原理在于骨髓中可能存在某些抗体,这些抗体可以是针对幼红细胞的,可以针对网织红细胞的,可以是针对幼稚粒细胞系的。
8、外周血红细胞的CD55、CD59检验:这是一项从分子水平确诊PNH的现代诊断方法,原理为PNH患者血细胞表面不表达或少表达CD55及CD59,称为CD55或CD59阴性细胞,此种细胞的大量存在是PNH发生严重溶血的分子原因所在。
贫血的分类,主要从这三个方面来分类:
1、小儿贫血根据外周血血红蛋白量和红细胞数,将贫血分为轻、中、重、极重四度。
2、根据红细胞平均容积,红细胞平均血红蛋白量和红细胞平均血红蛋白浓度将贫血分为大细胞贫血、正细胞贫血、小细胞贫血和小细胞低色素贫血四类。
3、根据疾病发生的原因,将贫血分为失血性,溶血性和生成不足性三类。
治疗贫血的原则着重采取适当措施以消除病因。很多时候,原发病比贫血本身的危害严重得多(例如胃肠道癌肿),其治疗也比贫血更为重要。在病因诊断未明确时,不应乱投药物使情况复杂,增加诊断上的困难。
一、药物治疗:切忌滥用补血药,必须严格掌握各种药物的适应症。例如维生素B12及叶酸适用于治疗巨幼细胞性贫血;铁剂仅用于缺铁性贫血,不能用于非缺铁性贫血,因会引起铁负荷过重,影响重要器官(如心、肝、胰等)的功能;维生素B6用于铁粒幼细胞性贫血;皮质类固醇用于治疗自身免疫溶血性贫血;睾丸酮用于再生障碍性贫血等。
二、输血:输血主要的优点是能迅速减轻或纠正贫血。因此必须正确掌握输血的适应症,如需大量输血,为了减轻心血管系统的负荷过和减少输血反应,可输注浓缩红细胞。
三、脾切除:脾脏是破坏血细胞的重要器官,与抗体的产生也有关。
四、骨髓移植:骨髓移植是近年来一种新的医疗技术,目前仍在研究试用阶段,主要用于急性再生障碍性贫血之早期未经输血或极少输过血的病人,如果移植成功,可能获得治愈。